1. Структурно-функціональна організація організму людини




Назва1. Структурно-функціональна організація організму людини
Сторінка25/25
Дата конвертації02.12.2013
Розмір4.54 Mb.
ТипДокументы
skaz.com.ua > Фізика > Документы
1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   25

Хвороба Сімондса, синдром Шиєна
Визначення. Синдром Шиєна — захворювання, розвиток якого зумовлений деструктивними змінами в аденогіпофізі, в результаті чого настає зниження секреції всіх гіпофізарних гормонів. Зустрічається частіше у жінок віком 30-40 років. Захворювання описане Сімондсом (1914) і Шиєном (1939).
Етіологія і патогенез. Некроз гіпофіза настає внаслідок довготривалого спазму його артерій при значних кровотечах під час пологів, абортів, а також після пологового сепсису та інших кровотечах. Може виникати після травми мозку з крововиливом в гіпофіз, при інфекціях (грип, менінгіт).
Спостерігається послідовне порушення функції аденогіпофізу — зниження продукції гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного гормонів.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на наростаючу слабість, апатію, прогресуюче схуднення, відсутність апетиту аж до відрази до їди, сонливість, зниження статевого потягу та потенції, розлади менструального циклу. Знижується опірність організму. Пізніше настає різке виснаження, передчасне старіння. Шкіра суха, атрофічна, бліда або землистого відтінку. Волосся рідке, в пахвинних ділянках та на лобку відсутнє. Нижня щелепа атрофується. Відмічається карієс і випадіння зубів.
Внутрішні органи зменшені в розмірах. Відмічається глухість тонів серця, схильність до брадикардії, може бути колапс при невеликому фізичному навантаженні. На ЕКГ — низький вольтаж зубців. Знижена шлункова і панкреатична секреція (нудота, блювота, пронос), спостерігається парез і атонія кишечника.
Нервово-психічна сфера — в'ялість, тяжка апатія, зниженняпам'яті, депресія, сонливість. В різних стадіях - симптоми, які нагадують шизофренію.
Найбільш характерні зміни розвиваються з боку ендокринної системи. Спочатку знижується функція статевих залоз (зникнення вторинних статевих ознак, порушення менструального циклу, імпотенція, гіпоплазія статевого апарату), пізніше щитовидної залози (сухість шкіри, брадикардія, закрепи) і накінець кори наднирників (адинамія, артеріальна гіпотонія, анорексія, гіпоглікемія). Якщо переважають симптоми недостатності щитоподібної залози, відмічається пастозність, а деколи — набрякання обличчя і кінцівок. Психічні зміни пов'язані з гіпотиреозом (апатія, депресія). Інколи може розвиватись гіпофізарна кома при застосуванні наркотиків, барбітуратів, психічних і фізичних травмах. Гіпопітуїтарний криз — загальмованість, відраза до їжі, диспептичні розлади, порушення психіки.
Діагностика. Низький рівень гормонів — АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ. Знижений вміст в крові натрію і хлору, схильність до гіпоглікемії, гіперхолестеринемії. Добове виділення з сечею 17-КС, гонадотропінів, естрогенів знижене. Основний обмін знижений.
При рентгендослідженні — остеопороз кісток, зокрема спинки турецького сідла.
Диференціальний діагноз. Проводиться, в першу чергу, із захворюваннями, які
дають кахексію і зниження функції статевих залоз.
Неврогенна анорексія -- виникає переважно удівчат 15-16 років, хоча може бути і в молодих жінок. За неврогенну анорексію свідчать дані анамнезу (тяжкі психічні травми, конфліктні ситуації), невідповідність між виснаженням і загальним задовільним станом, відсутність випадіння волосся, інволюції статевих залоз.
Первинна наднирникова недостатність — відсутній гіпотиреоз, від'ємна проба з АКТГ — введення АКТГ не дає збільшення кортизолу в крові, типова пігментація шкіри.
Первинна недостатність яєчників — має значення анамнез (відсутність кровотеч і сепсису при пологах), гіпоплазія статевих органів при нормальній функції щитовидної залози і наднирників.
Захворювання, що призводять до виснаження — рак, туберкульоз, хроніосепсис. Тут має значення анамнез, клінічна картина, дані лабораторних і інструментальних досліджень.
Прогноз. При правильному лікуванні тривалість життя продовжується на багато років. При розгорнутій комі летальність становить 25%. Більшість хворих з гіпоталамо-гіпофізарною кахексією непрацездатні (інваліди І і ІІ груп).
Лікування. Лікування гіпопітуїтаризму проводиться з врахуванням причин, які викликали це захворювання. При пухлинах — хірургічне втручання, променева терапія. При запальних процесах — розсмоктуюча і дегідратуюча терапія, при туберкульозі — специфічна терапія.
При виражених формах захворювання, незалежно від його причини, починають введення гормонів периферійннх залоз внутрішньої секреції (наднирників, щитовидної залози, статевих залоз), а потім призначають гіпофізарні гормони (АКТГ, ТТГ, гонадотропіни - ФСГ і ЛГ).
Якщо лікування гормонами гіпофіза ефективне, його періодично повторюють. АКТГ вводять дом'язово по 20-80 од за добу, хоріонічний гонадотропін по 500-1000 од дом'язово 2 рази на тиждень. Кортизон дають по 25 мг на день.
Чоловікам, як замісну терапію, призначають андрогенні препарати(тестостеронпропіонат дом'язово по 25 мг 2 рази на тиждень), жінкам — препарати жіночих статевих гормонів (естрогени + прогестерон). Естрогени - естрадіол від 5 до 20 мг на день (25 днів), прогестерон — від 5 до 10 мг на день (5 днів).
При явищах гіпотиреозу — тиреоїдин 0,1 г на добу, L-тироксин — 100 мкг на добу.
Всім хворим призначають анаболічні стероїди — ретаболіл 1 мл на 10 днів, метандростенолон під язик — 5 мг 2 рази на день.
Харчування висококалорійне, вітамінотерапія, додаткове введення харчової солі.
Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .
Визначення. Іпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене абсолютним або відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів, що приводить до затримки росту скелету (ріст у дорослих мужчин не перевищує 130 см, у жінок – 120 см).
В МКХ Х перегляду знаходиться під рубрикою Е.23.
Е.23.0 – Гіпопітуітаризм
Е.23.1 – Гіпопітуітаризм, повязаний з дією лікарського засобу
Етіологія.
- генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);
- інфекція, гельмінтоз;
- інтоксикація, неповноцінне харчування;
- травми в пренатальному періоді;
- пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;
- черепно-мозкова травма в пологах.
Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його вікової диференціації, порушення росту всіх органів і тканин. В патогенезі захворювання може мати значення зниження чутливості периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність інших тропних функцій гіпофізу – гонадо-, тиро-, кортикотропної.
Патоморфологія. Атрофічні і дистрофічні зміни в аденогіпофізі, а також гіпоплазія периферичних ендокринних залоз. Відмічається запізніла поява центрів окостеніння і пізнє окостеніння епіфізарних хрящів, зменшення розмірів внутрішніх органів.
Клінічна картина. Затримка росту спостерігається з 2-5 років. Будова тіла при цьому пропорційна упродовж всього життя. Шкіра тонка, ніжна, бліда, швидко виникають зморшки, жовтяничність. Голос у дорослих залишається високим. М’язи недорозвинуті, сила в них знижена. Волосся на голові рідке, на інших ділянках тіла – відсутнє. Швидка втомлюваність. Статеві органи недорозвинуті, у жінок – аменорея. До статевого життя хворі не здатні, потомство буває рідко, тільки у премордіальних карликів, у яких ізольований дефіцит СТГ. Характерне відставання кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років. Інтелект збережений, психіка у хворих ранима.
Лабораторно – зниження у крові рівня СТГ, активності лужної фосфатази і вмісту неорганічного фосфору. Знижений також рівень і інших тропних гормонів гіпофізу, особливо гонадотропінів.
Рентгенологічно – турецьке сідло зменшено в розмірах, зони росту відкриті (незалежно від віку). При наявності пухлини – турецьке сідло збільшене, є ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.
Диференціальний діагноз проводиться зі наступними захворюваннями:
– хондродистрофією;
– хворобою Дауна;
– синдромом Шерешевського-Тернера;
– синдромом Моріака;
– гіпотиреозом.
При хондродистрофії, в зв’язку з патологічними змінами хрящів трубчастих кісток, мають місце непропорціонально короткі кінцівки, при нормальному розвитку скелету тулуба і голови та нормальному статевому розвитку. При гіпотиреозі не тільки порушений ріст і фізичний розвиток, але й понижений інтелект.
При хворобі Дауна характерний зовнішній вигляд – неосмислений, монголоподібний розріз очей, потовщений язик, вади розвтику.
Відмінною рисою синдрому Шерешевського-Тернера є коротка шия з криловидними складками, низька межа росту волосся, високе тверде піднебіння, вроджені вади серця, полідактилія. Каріологічне дослідження виявляє одну “Х” хромосому, від’ємний статевий хроматин.
При синдромі Моріака затримка фізичного і статевого розвитку є наслідком некомпенсованого цукрового діабету, який перебігає з гепатомегалією і судинними ускладненнями.
Прогноз визначається причиною захворювання. При генетичному гіпофізарному нанізмі прогноз щодо життя сприятливий, особливо при активному лікуванні.
Лікування: раціональне харчування, анаболічні стероїди, вітаміни, соматотропний гормон.
Соматотропін призначається по 0,5од на 1 кг тіла на тиждень. Вводять щодня о 2000 годині. У зв’язку з утворенням антитіл застосовувати соматотропін більше двох років недоцільно. Для стимуляції статевих залоз застосовують хоріонічний гонадотропін (1000-1500 од.) 1-2 рази на тиждень. Курс лікування 10-15 ін’єкцій. Тиреоідні гормони в малих дозах.

^ Хронічна недостатність кори наднирників (адісонова хвороба)
Визначення. Хронічна недостатність кори наднирників - це захворювання обумовлене двобічним ураженням кори наднирників, яке супроводжується недостатнім синтезом гормонів (гіпокортицизм). Захворювання вперше описано англійським клініцистом Томасом Аддісоном у 1855 році.
Етіологія. Первинний гіпокортицизм найбільш часто (в 50-85% випадків) розвивається внаслідок фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Рідше причиною є гіпоплазія і атрофія кори наднирників, пов’язані з аутоагресією, амілоїдною дегенерацією або метастазами злоякісних новоутворів. Хронічний гіпокортицизм може виникати також при тривалій кортикостероїдній терапії різних захворювань. Вторинний гіпокортицизм пов’язаний з патологією гіпоталамо-гіпофізарної системи (післяпологовий Шиєна, посттравматичний гіпопітуїтаризм, пухлина гіпофізу) і зниженою секрецією АКТГ гіпофізу.
Патогенез. Дефіцит глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів викликає порушення різних обмінних процесів і функціонального стану численних органів та систем. Недостатність мінералокортикоїдів призводить до втрати натрію і води (1 ммоль/літр Na призводить до виділення 6,5 – 8,5 мл води, що за добу складає 300-850мл понад норму), зниження артеріального тиску, через порушення ренін-ангіотензин-альдостеронового механізму. За таких умов порушується мікроциркуляція, утилізація кисню тканинами.
Недостатність глюкокортикоїдів спричиняє глибокі порушення вуглеводного і білкового обміну, зростання процесів неоглікогенезу, відносного гіперінсулінізму та гіпоглікемії, пригнічення синтезу альбумінів у печінці, РНК, активності внутрішньоклітинних ферментів крові, еритропоезу та лейкопоезу. Зменшується адаптація хворих до стресових ситуацій, інфекційних захворювань. Меланодермія пов’язана з гіперпродукцією АКТГ.
Недостатній синтез андрогенів призводить до порушення статевої функції та зниження анаболічних процесів, що проявляється атрофією м’язів, втратою маси тіла на 15-20 кг.
Дефіцит вказаних 3-ох груп гормонів обумовлює значне, іноді катастрофічне, зменшення запасів вуглеводів, хлоридів, натрію, води і вітаміну С.
Патоморфологія. При туберкульозній етіології захворювання пошкоджуються обидва наднирники. Вони збільшені, маса їх досягає 60-80 г. На розрізі вогнище казеозу, нерідко відкладання вапна. Гістологічно виявляється характерні для цього процесу гігантські клітини та лімфоїдна інфільтрація. При аутоімунному пошкодженні наднирники зменшені в розмірах, тканина їх атрофована, виявляються великі лімфоцитарні інфільтрати, вогнища фіброзної тканини. Хронічна недостатність кори наднирників супроводжується гіперплазією вилочкової залози, лімфоцитарною інфільтрацією і фіброзом щитовидної залози. В деяких випадках виявляються поверхневі виразки слизової оболонки шлунка.
В МКХ Х перегляду Аддісонова хвороба знаходиться в рубриці Е27.
Е.27.1 – Первинна недостатність кіркової речовини наднирнокових залоз
- Хвороба Адісона
- Аутоімунне запалення наднирникової залози
Е.27.2 – Адісонів криз
Адреналовий криз
Адренокортікальний криз
Приклади формулювання діагнозу.
Адісонова хвороба. Адісоновий криз.
Клінічна картина. Основні клінічні симптоми захворювання: адинамія, яка охоплює всі групи м’язів; гіпотонія (головокружіння, слабість) АТ в середньому 90/65 мм.рт.ст.; гіпоглікемія (біль голови, пітливість, запаморочення); меланодермія (пігментація шкіри, слизових оболонок, рубців на шкірі, долонних складок, волосся); шлунково-кишкові розлади (втрата апетиту, голод на сіль, нудота, блювання, проноси, болі в животі різної локалізації). Вважають, що кишково-шлункові розлади є ознакою деструкції наднирників; нервово-психічні розлади (подразливість, плаксивість, астенія, безсоння, галюцинації, емоційна втомлюваність, іноді судомні напади з втратою притомності).
Лабораторна діагностика:
Гемограма - нормоцитарна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, при активному туберкульозі підвищення ШОЕ.
Біохімічні аналізи – гіпоглікемія, плоска глікемічна крива, зниження толерантності до інсуліну; гіпонатріємія, гіпокаліємія, гіпохлоремія, гіпоальбумінемія; спостерігається ортостатична гіпотензія (синдром Шелонга); виділення аскорбінової кислоти з сечею зменшено (до 5-10 мг/добу при нормі 30-50 мг/добу)
Ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія підтверджують патологію наднирників у випадках їх збільшення. При зменшенні розмірів цих залоз або нормальних величинах вказані методи діагностики можуть виявлятися неінформативними. Певне діагностичне значення має знаходження вогнищ звапнення в ділянці розташування наднирників, а також рентгенологічно підтверджені ознаки туберкульозу легень чи кістково-суглобового апарату.
Перебіг Аддісонової хвороби легкий, середньої тяжкості і тяжкий.
Легка форма: симптоми захворювання виражені незначно або помірно. Відновлення обмінних процесів вдається досягти з допомогою дієти з обмеженням солей калію та додатковим введенням кухонної солі (5-10 г) і аскорбінової кислоти (1-1,5 г).
Хворі із середньою важкістю захворювання повинні постійно отримувати глюкокортикоїди (преднізолон 5-10 мг/добу).
При важкій формі, особливо з наявністю в анамнезі адісонічних кризів, в комплекс лікування входить регуляція введення не тільки глюко-, але й мінералокортикоїдів.
У клінічній практиці спостерігаються випадки з парціальним гіпокортицизмом, наприклад, з випаданням глюкокортикоїдної та андрогенної функції при достатній продукції мінералокортикоїдів; гіпоглюкокортицизм при одночасному надлишку утворення андрогенів (при вираженій гіперплазії кори наднирників) а також гіпоальдостеронізм при достатній продукції інших гормонів.
Диференціальний діагноз визначається особливістю захворювання, його основних симптомів (пігментація, гіпотонія, схуднення, адинамія).
Пігментація шкіри може бути не тільки при хронічній наднирниковій недостатності, але й при сонячному загарі, гемохроматозі, тиреотоксикозі, дерматозі, пелагрі, склеродермії, при вагітності і після пологів, а також обумовлена расовими особливостями.
Підвищена стомлюваність, схуднення, подразливість спостерігаються також при неврастенії, але в цьому випадку ці ознаки більше виражені зранку, крім того у хворих немає пігментації, ортостатичної артеріальної гіпотензії, гіпоглікемії і інших ознак, властивих хронічній наднирниковій недостатності.
Втрата маси тіла, зниження апетиту можуть бути ознаками злоякісного захворювання, особливо органів травлення, а також панкреатиту з порушенням екскреторної функції підшлункової залози та різних хронічних інтоксикацій.
При вторинному гіпокортицизмі скарги хворих менше виражені. Разом з тим мають місце симптоми, пов’язані з гіпогонадизмом, гіпосоматотропізмом (затримка або інволюція статевого розвитку, гіпоплазія молочних залоз матки, яйників, яєчок), гіпотиреозом.
Характерними симптомами вторинного гіпокортицизму є артеріальна гіпотензія, гіпоглікемія, підвищена толерантність до глюкози, підвищена чутливість до інсуліну, в зв’язку з чим навіть малі дози його, призначені з метою підвищення маси тіла, можуть викликати важку гіпоглікемію.
В крові знижений вміст кортикотропіну, тиреотропіну, лютропіну, фолітропіна.
Адісоновий криз – важкий стан, який проявляється загостренням усіх симптомів хронічної наднирникової недостатності і при відсутності адекватного лікування нерідко закінчується смертю.
Розвивається раптово або поступово. Зміни з боку ШКТ та серцево – судинної системи стають загрозливими. Виникає Клінічна картина гострого живота: болі, блювання, пронос, дегідратація, істотна втрата маси тіла. Прогресивно наростає гіпотонія, колапс, затьмарюється свідомість, виникає кома.
Виділяють синдроми: колаптоїдний, абдомінальний і менінгіальний. При останньому виникають судоми, ригідність потиличних м’язів, розширення зіниць, зниження рефлексів, мимовільне сечовипускання.

^ Лікування ХНН:

1. дієта з достатнім вмістом білків, вуглеводів, солей натрію і кальцію, вітамінів, особливо аскорбінової кислоти (1 – 1,5г щоденно) і тіаміну.
2. при Адісоновій хворобі середньої важкості і важкій формі обов’язково замісна кортикостероїдна терапія: кортизон по 12,5 – 25мг 1-3 рази на день всередину або гідрокортизон по 25-50 мг/добу дом’язево; преднізолон по 5 – 15 мг на добу. Дві третини добової дози вводять зранку і одну третину вдень лише при значному дефіциті гормонів невелику дозу дають ввечері.
3. мінералокортикоїди призначають при неефективності глюкокортикоїдів. ДОКСА 1мл 0,5% масляного розчину (5 мг) дом’язево 2 рази на тиждень або ДОКС –енентат (1 – 25 мг) або ДОКС – триметилацетат (1 – 50 мг) вводять по 1мл раз у 2-4 тижні. Контроль за АТ, масою тіла, набряками, ЕКГ. Підсадка таблеток ДОКСА (100 мг гормону ) діє упродовж 3-6 місяців. ДОКСА по 5 мг в таблетках під язик 3 рази на день.
4. альдостерона моноацетат в таблетках і розчині по 1 мг на день.
5. фторгідрокортизон – ацетат 0,05 – 0,2 мг зранку разом з глюкокортикоїдами.
6. анаболічні стероїди (нероболіл, ретаболіл).
7. інфузійна терапія – довенне введення поліглюкіну, плазми крові, 5% р-ну глюкози, 5-10% р-ну хлориду натрію 10-20 мл на глюкозі.
8. протитуберкульозні засоби.
При вторинній наднирниковій недостатності терапія аналогічна .




























1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   25

Схожі:

1. Структурно-функціональна організація організму людини iconТа проблеми педосфери
Педосфера (у деяких посібниках едасфера), або грунт, це структурно-функціональна біокосний компонент природи
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconПлан. Функціональна асиметрія І спеціалізація півкуль. Темперамент...
Функціональна асиметрія І спеціалізація півкуль – характеристика розподілу психічних функцій між правою та лівою півкулями, це унікальна...
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconТема: Фактори впливу на фізіологічний стан організму людини
Мета: Удосконалення та систематизація знань про фактори впливу на організм людини. Актуалізація проблеми способу життя людини, як...
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconВиконав
Морфологічна та функціональна характеристика органів ендокринної системи людини 4
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconОзнайомлення з анатомією людини та функціональними системами організму...
...
1. Структурно-функціональна організація організму людини icon«Фізіологія дихання». Предмет : фізіологія людини Курс 2 Семестр 1 Спеціальність
Система дихання є чи не найголовнішою системою людського організму. Саме завдяки їй всі органи І системи організму отримують необхідний...
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconПервомайський медичний коледж
Саме завдяки ній всі органи І системи організму отримують необхідні поживні речовини та кисень І виділяють назовні продукти обміну,...
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconПервомайський медичний коледж
Саме завдяки ній всі органи І системи організму отримують необхідні поживні речовини та кисень І виділяють назовні продукти обміну,...
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconСтатут громадської організації «Центр Розвитку Людини»
«Центр Розвитку Людини» (надалі – Організація) – є неприбуткова громадська організація, яка створена та здійснює свою діяльність...
1. Структурно-функціональна організація організму людини iconТестові завдання до державного іспиту
Одиницею тексту є: а реально вичленовуваний найменший словесний масив, що складається з лінійно розташованої сукупності тематично...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Школьные материалы


База даних захищена авторським правом © 2015
звернутися до адміністрації
skaz.com.ua
Головна сторінка